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Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is an important cause of mitochondrial blindness among young adults. In this study, we investigated the potential of four quinone analogues (CoQ 1 , CoQ 10 , decylubiquinone and idebenone) in compensating for the deleterious effect of the m.11778G>A mitochondrial DNA mutation. The LHON fibroblast cell lines tested exhibited reduced cell growth, impaired mitochondrial bioenergetics and elevated levels of reactive oxygen species (ROS). Idebenone increased ATP production and reduced ROS levels, but the effect was partial and cell-specific. The remaining quinone analogues had variable effects and a negative impact on certain mitochondrial parameters was observed in some cell lines.

Titel:	Evaluating the therapeutic potential of idebenone and related quinone analogues in Leber hereditary optic neuropathy.
Autor/in / Beteiligte Person:	Yu-Wai-Man, P ; Soiferman, D ; Moore, DG ; Burté, F ; Saada, A
Zeitschrift:	Mitochondrion, Jg. 36 (2017-09-01), S. 36-42
Veröffentlichung:	Amsterdam ; New York : Elsevier Science, c2001-, 2017
Medientyp:	academicJournal
ISSN:	1872-8278 (electronic)
DOI:	10.1016/j.mito.2017.01.004
Schlagwort:	Adolescent Cells, Cultured Energy Metabolism drug effects Humans Male Middle Aged Ubiquinone metabolism Young Adult Adenosine Triphosphate biosynthesis Antioxidants metabolism Fibroblasts drug effects Optic Atrophy, Hereditary, Leber pathology Quinones metabolism Reactive Oxygen Species analysis Ubiquinone analogs & derivatives
Sonstiges:	Nachgewiesen in: MEDLINE Sprachen: English Publication Type: Journal Article; Research Support, Non-U.S. Gov't Language: English [Mitochondrion] 2017 Sep; Vol. 36, pp. 36-42. <i>Date of Electronic Publication: </i>2017 Jan 16. MeSH Terms: Adenosine Triphosphate / biosynthesis ; Antioxidants / metabolism ; Fibroblasts / drug effects ; Optic Atrophy, Hereditary, Leber / pathology ; Quinones / metabolism ; Reactive Oxygen Species / analysis ; Ubiquinone / *analogs & derivatives ; Adolescent ; Cells, Cultured ; Energy Metabolism / drug effects ; Humans ; Male ; Middle Aged ; Ubiquinone / metabolism ; Young Adult References: Brain. 2009 Sep;132(Pt 9):2317-26. (PMID: 19525327) ; Invest Ophthalmol Vis Sci. 2009 Jul;50(7):3112-5. (PMID: 19255150) ; Arch Gerontol Geriatr. 1989 May;8(3):257-72. (PMID: 2764643) ; J Med Genet. 2002 Mar;39(3):162-9. (PMID: 11897814) ; Brain. 2013 Feb;136(Pt 2):e230. (PMID: 23388409) ; Bioorg Med Chem Lett. 2011 Jun 15;21(12 ):3693-8. (PMID: 21600768) ; Brain. 2011 Sep;134(Pt 9):2677-86. (PMID: 21788663) ; Arch Soc Esp Oftalmol. 2007 Jun;82(6):377-80. (PMID: 17573650) ; Eye (Lond). 2004 Nov;18(11):1144-60. (PMID: 15534600) ; Brain. 2011 Sep;134(Pt 9):e188. (PMID: 21810891) ; Int J Biochem Cell Biol. 2014 Apr;49:105-11. (PMID: 24495877) ; Brain. 2011 Sep;134(Pt 9):2447-50. (PMID: 21859767) ; PLoS One. 2011;6(10):e26883. (PMID: 22046392) ; PLoS One. 2011 Mar 31;6(3):e17963. (PMID: 21483849) ; Neuroscience. 2016 Apr 5;319:92-106. (PMID: 26820596) ; Prog Retin Eye Res. 2011 Mar;30(2):81-114. (PMID: 21112411) ; Biochimie. 2014 May;100:184-91. (PMID: 24012549) ; Eye (Lond). 2014 May;28(5):521-37. (PMID: 24603424) ; Cell Death Dis. 2015 Dec 17;6:e2021. (PMID: 26673666) ; Ann Neurol. 2015 May;77(5):753-9. (PMID: 25652200) ; Ann Neurol. 1997 Oct;42(4):573-9. (PMID: 9382468) ; Redox Biol. 2015;4:289-95. (PMID: 25625583) ; J Neuroophthalmol. 2015 Jun;35(2):152-60. (PMID: 25985432) ; J Neuroophthalmol. 2000 Sep;20(3):166-70. (PMID: 11001192) ; Nat Rev Neurol. 2013 Aug;9(8):474-81. (PMID: 23817350) ; PLoS One. 2012;7(9):e45182. (PMID: 23028832) ; Prog Retin Eye Res. 2004 Jan;23(1):53-89. (PMID: 14766317) ; Am J Hum Genet. 2003 Feb;72(2):333-9. (PMID: 12518276) ; Brain Res. 2006 Mar 17;1078(1):9-18. (PMID: 16499885) ; Brain. 2007 Jul;130(Pt 7):1894-904. (PMID: 17535832) ; Arch Gerontol Geriatr. 1989 May;8(3):323-41. (PMID: 2764646) ; Proc Natl Acad Sci U S A. 2012 Dec 4;109(49):20065-70. (PMID: 23129651) ; Biochim Biophys Acta. 2012 Feb;1817(2):363-9. (PMID: 22086148) ; J Biochem Biophys Methods. 1988 May;16(1):63-73. (PMID: 2456322) ; J Cyst Fibros. 2013 Dec;12(6):682-7. (PMID: 23680642) ; Brain. 2011 Jan;134(Pt 1):220-34. (PMID: 20943885) Grant Information: G0701386 United Kingdom MRC_ Medical Research Council; G1002570 United Kingdom MRC_ Medical Research Council Contributed Indexing: Keywords: Coenzyme Q(10); Idebenone; Leber hereditary optic neuropathy; Mitochondrial disease; Optic atrophy; Quinone Substance Nomenclature: 0 (Antioxidants) ; 0 (Quinones) ; 0 (Reactive Oxygen Species) ; 1339-63-5 (Ubiquinone) ; 8L70Q75FXE (Adenosine Triphosphate) ; HB6PN45W4J (idebenone) Entry Date(s): Date Created: 20170118 Date Completed: 20180522 Latest Revision: 20220129 Update Code: 20240513 PubMed Central ID: PMC5644719

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Evaluating the therapeutic potential of idebenone and related quinone analogues in Leber hereditary optic neuropathy.