Intravenous immune globulin in lysinuric protein intolerance.

Dionisi-Vici, C ; De Felice, L ; et al.

In: Journal of inherited metabolic disease, Jg. 21 (1998-04-01), Heft 2, S. 95-102

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In addition to systemic manifestations with skeletal, pulmonary, renal, and haematological signs, lysinuric protein intolerance (LPI), a membrane transport defect of cationic amino acids, is often complicated by severe life-threatening immunological manifestations. A 10-year-old boy with LPI who exhibited a severe systemic immunohaematological disease is described here. This patient showed cutaneous lesions similar to the subacute form of systemic lupus erythematosus, severe anaemia and dysproteinaemia, and a marked reduction of circulating T lymphocytes, mainly the CD4+ cells. In vitro bone marrow cell culture studies showed that addition of patient's serum induced macrophage proliferation and inhibited erythroid progenitor cell growth. Treatment with high-dose intravenous immune globulin resolved most of the clinical and laboratory abnormalities.

Titel:	Intravenous immune globulin in lysinuric protein intolerance.
Autor/in / Beteiligte Person:	Dionisi-Vici, C ; De Felice, L ; el Hachem M ; Bottero, S ; Rizzo, C ; Paoloni, A ; Goffredo, B ; Sabetta, G ; Caniglia, M
Link:	View record at Springer (Volltext) E-Journal im Bestand der UB Hagen?
Zeitschrift:	Journal of inherited metabolic disease, Jg. 21 (1998-04-01), Heft 2, S. 95-102
Veröffentlichung:	2019- : [Hoboken, NJ] : Wiley ; <i>Original Publication</i>: [Lancaster, Eng.] MTP Press., 1998
Medientyp:	academicJournal
ISSN:	0141-8955 (print)
DOI:	10.1023/a:1005383307100
Schlagwort:	Amino Acid Metabolism, Inborn Errors immunology Child Humans Male Amino Acid Metabolism, Inborn Errors therapy Arginine metabolism Immunoglobulins, Intravenous therapeutic use Lysine metabolism Ornithine metabolism
Sonstiges:	Nachgewiesen in: MEDLINE Sprachen: English Publication Type: Case Reports; Journal Article Language: English [J Inherit Metab Dis] 1998 Apr; Vol. 21 (2), pp. 95-102. MeSH Terms: Amino Acid Metabolism, Inborn Errors / therapy ; Arginine / metabolism ; Immunoglobulins, Intravenous / therapeutic use ; Lysine / metabolism ; Ornithine / *metabolism ; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors / immunology ; Child ; Humans ; Male References: Chest. 1993 Oct;104(4):1176-82. (PMID: 8404187) ; Am Rev Respir Dis. 1991 Dec;144(6):1330-2. (PMID: 1741546) ; Eur J Pediatr. 1987 Jul;146(4):427-8. (PMID: 2443354) ; Pediatrics. 1996 Jan;97(1):117-22. (PMID: 8545205) ; J Inherit Metab Dis. 1996;19(3):372-3. (PMID: 8803785) ; J Inherit Metab Dis. 1996;19(5):627-34. (PMID: 8892019) ; J Neurol Sci. 1995 Dec;134(1-2):178-82. (PMID: 8747863) ; N Engl J Med. 1992 Jan 9;326(2):107-16. (PMID: 1727218) ; Lung. 1990;168 Suppl:974-83. (PMID: 2117218) ; Pediatr Infect Dis J. 1994 Sep;13(9):806-11. (PMID: 7808851) ; J Pediatr. 1993 Aug;123(2):275-8. (PMID: 8345427) Substance Nomenclature: 0 (Immunoglobulins, Intravenous) ; 94ZLA3W45F (Arginine) ; E524N2IXA3 (Ornithine) ; K3Z4F929H6 (Lysine) Entry Date(s): Date Created: 19980519 Date Completed: 19980611 Latest Revision: 20190831 Update Code: 20240513

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