Wegener granulomatosisszal (Granulomatosis with polyangiitis GPA) társuló akut ínyhiperplázia (Strawberry Gingivitis): Irodalmi összefoglaló és esetismertetés. (Hungarian)

Rapidly developing gingival hyperplasia is always an alarming periodontal condition because of being the first clinical sign of several malignant hematological diseases: notably acute myeloid, monocyter and lymphoid leukemia. This paper describes a 35-year-old female patient's case who presented the typical form of the so called "strawberry gingivitis" that developed within two days in mid October 2016. After several detailed medical and immunological examinations the possibility of any malignant hematological diseases was excluded and therefore conventional gingivectomy was performed under local anaesthesia. The total excised tissue was sent to histology. The histology resulted in the diagnosis of a nonspecific pyogenic granuloma. After gingivectomia the gingival healing was very uneventful leading to total re-epithelialization of the gum in three weeks, and no recurrence occurred afterwards. Nevertheless, patient's general physical condition further deteriorated and more and more organs were involved in the process. After several additional blood tests, immunological examinations and a positive test for EBV-infection a tentative diagnosis of infective mononucleosis was set up that lead to several weeks of delay in the indication of appropriate therapy. Finally, in mid January it was diagnosed as GPA (Wegener's granulomatosis) on the basis of the plethora of characteristic clinical symptoms (strawberry gingivitis, sinus and ear infection, saddle nose, pneumonia and salivary gland swelling) but finally verified by the presence of the anti-neutrophil cytoplasmic antibody (c-ANCA test) and a positive biopsy from the submandibular salivary gland. Then the patient in very serious physical condition was admitted to the Clinic of Internal Medicine, Semmelweis University and subsequently placed on a massive corticosteroid and immunosuppressive regiments of therapy. The GPA showed an unusual generalization pattern affecting practically all tissues and also the major blood vessel in the lover extremities, leading to the halt of circulation. Due to an effective immuno-suppressive therapy combined with vasodilatation patient's general physical condition improved, the circulation was restored in her legs, the pulmonary involvement improved and the salivary gland hyperplasia receded. The early diagnosis is crucial in this potentially fatal disease to apply an adequate therapy and control the rapid progression and the generalization of disease. In our case there have been several weeks of delay because of the non specific histological results from the gingival biopsy and the very high circulating anti-EBV and CMV antibody titer, that predicted the possibility of infectious mononucleosis. Because of GPA's rapid progression and potentially fatal outcome, an early diagnosis of GPA is vital and very important. Therefore, dentists should be aware of the oral signs, notably the very rare but very characteristic strawberry gingivitis and the complex symptoms of such systemic immune vasculitis. This case report shows that the gingival hyperplasia may represent an initial manifestation of an underlying systemic disease and if it properly recognized can accelerate the final diagnosis and the administration of proper therapy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

A hirtelen kialakuló ínyhiperplázia aggodalomra adhat okot, mivel gyakran malignus vérképzőszervi megbetegedések első tünete, például akut mieloid, monociter vagy limfoid leukémiának. Cikkünk egy 35 éves nő páciens esetét mutatja be, aki két nap alatt kialakult „strawberry gingivitis” tüneteivel jelentkezett 2016 októberében. A különböző hematológiai és immunológiai vizsgálatok azonban kizárták a rosszindulatú vérképzőszervi betegség lehetőségét. Ezt követően helyi érzéstelenítésben hagyományos gingivektómiát végeztünk, majd a teljes eltávolított szövetet hisztológiai vizsgálatra küldtük. A szövettani diagnózis nem specifikus piogén granulóma volt. A beavatkozást követő gyógyulás zavartalan volt, három hét alatt teljes reepithelializáció következett be, recidiva pedig nem alakult ki. Azonban a páciens fizikai állapota tovább romlott és egyre több szerv vált érintetté. Kiegészítő vérvizsgálatok, immunológiai tesztek és egy EBV infekcióra pozitív teszt eredményeként a mononucleosis infectiosa lehetősége merült fel, amely több hétre hátráltatta az adekvát terápia kezdetét. Végül január közepén a klinikai tünetek (strawberry gingivitis, sinus- és fülfertőzés, nyeregorr, tüdőgyulladás, nyálmirigy duzzanat) alapján megszületett a Wegener granulomatosis diagnózisa, melyet az anti-neutrophil citoplazmatikus antitest (c-ANCA teszt) és a submandibularis nyálmirigyből vett pozitív biopszia igazolt. Ekkorra a páciens nagyon súlyos állapotban a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati Klinikájára került, ahol masszív kortikoszteroid és immunszuppresszív terápiában részesült. A GPA szokatlanul generalizált formát öltött, a legtöbb szervet és a láb nagy ereit is érintette, az alsó végtag véráramlása megszűnt. Végül a hatékony immunszuppresszív és vazodilatációs terápiának köszönhetően a páciens általános állapota és tüdőérintettsége javult, a láb vérkeringése helyreállt és a nyálmirigyduzzanat megszűnt. Esetünkben többhetes késlekedést okozott a nem specifikus hisztológiai eredmény és a magas anti-EBV és anti-CMV antitest titer, mely felvetette a mononucleosis infectiosa lehetőségét. A GPA gyors progressziója, generalizálódása és potenciálisan halálos volta miatt létfontosságú, hogy a fogorvosok felismerjék a betegség tüneteit és a helyes diagnózis mielőbb megszülessen. Az ínyhiperplázia tehát egy szisztémás betegség első jele lehet, és az időben felállított helyes diagnózis lehetővé teszi az adekvát terápia mielőbbi elkezdését. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Fogorvosi Szemle is the property of Hungarian Dental Association and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)