Épidémiologie descriptive des amyloses diagnostiquées au CHU de Rennes de 1995 à 1999 / Epidemiologic description of amyloidosis diagnosed in university hospital of Rennes from 1995 to 1999

Introduction. - En France, l'épidémiologie des amyloses est mal connue. Nous avons réalisé un registre des amyloses diagnostiquées au CHU de Rennes entre 1995 et 1999. Patients et méthodes. - L'étude rétrospective a été menée entre le 1er janvier 1995 et le 31 décembre 1999. Le diagnostic était retenu devant la positivité du rouge Congo en anatomopathologie. L'étude immunohistochimique a permis le typage. Les données cliniques, le bilan d'extension et le devenir des patients ont été analysés. Résultats. - Quarante-trois amyloses ont été recensées (27 femmes, 16 hommes) ce qui représente une incidence de 8,6 nouveaux cas par an. L'âge moyen était de 63,7 ans. Cinq diagnostics ont été réalisés en 1995, six en 1996, six en 1997, 12 en 1998, 14 en 1999. Vingt amyloses (46,5 %) étaient de type AL, 7 (16,3 %) de type AA, 1 à β2 microglobuline (2,2 %), 15 (35 %) restaient non typées. Trente-trois amyloses étaient systémiques (77 %), 10 étaient localisées (23 %). Au moment du diagnostic, les biopsies ont concerné les organes cibles dans 86 % des cas, les sites accessoires (glandes salivaires, moelle osseuse) dans 14 % des cas seulement. Vingt-cinq patients sont décédés (58 %). Deux décès sont en rapport avec les complications infectieuses liées au traitement, 16 sont liés à l'amylose, sept patients sont décédés d'une autre affection. Conclusion. - L'incidence croissante de l'amylose reste à confirmer. Nous soulignons l'importance du typage immunohistochimique (prélèvements congelés), des biopsies des sites accessoires et du bilan d'extension.