Einzeltreffer — DigiBib

Objective - Machado-Joseph disease (MJD)/spinocerebellar ataxia type 3 is an autosomal dominant spinocerebellar degeneration, for which there is no effective treatment. Patients and methods - This study involved the clinical response of lamotrigine (LTG) on six MJD patients with early truncal ataxia and the effect of LTG on the alteration of ataxin-3 expression in the transformed MJD lymphoblastoid cells. Result - LTG medication was found, on the basis of single leg standing test tandem gait index, to effectively improve gait balance, but did not prove to be effective in the withdrawal period. In Western blot analysis of ataxin-3 in MJD lymphoblastoid cells, extracellular application of LTG, while leaving the normal level of ataxin-3 intact, decreased the expression of mutant ataxin-3 in a dose-related manner. Conclusion - Our results indicated that LTG may have significant benefits in relief of gait disturbance in MJD patients with early ataxia, and may be related to the decreased expression of mutant ataxin-3.

Titel:	Clinical and molecular events in patients with Machado-Joseph disease under lamotrigine therapy
Autor/in / Beteiligte Person:	LIN, C.-S ; HSU, H.-M ; CHENG, W.-L ; HSIEH, M
Link:	Volltext (PDF) View record from PASCAL Archive
Zeitschrift:	Acta neurologica scandinavica, Jg. 111 (2005), Heft 6, S. 385-390
Veröffentlichung:	Oxford: Blackwell, 2005
Medientyp:	academicJournal
Umfang:	print, 34 ref
ISSN:	0001-6314 (print)
Schlagwort:	Neurology Neurologie Sciences biologiques et medicales Biological and medical sciences Sciences medicales Medical sciences Maladies dégénératives et hérédodégénératives du système nerveux. Leucodystrophies. Maladies à prions Degenerative and inherited degenerative diseases of the nervous system. Leukodystrophies. Prion diseases Système nerveux et pathologie générale. Divers Nervous system involvement in other diseases. Miscellaneous Aminoacidopathie Aminoacid disorder Aminoacido alteración Encéphale pathologie Cerebral disorder Encéfalo patología Enzymopathie Enzymopathy Enzimopatía Maladie dégénérative Degenerative disease Enfermedad degenerativa Maladie héréditaire Genetic disease Enfermedad hereditaria Métabolisme pathologie Metabolic diseases Metabolismo patología Système nerveux central pathologie Central nervous system disease Sistema nervosio central patología Allure Gait Marcha Homme Human Hombre Joseph maladie Joseph disease Joseph enfermedad Lamotrigine Lamotrigina Système nerveux pathologie Nervous system diseases Sistema nervioso patología Thérapie Therapy Terapia Traitement Treatment Tratamiento Machado-Joseph disease gait lamotrigine
Sonstiges:	Nachgewiesen in: PASCAL Archive Sprachen: English Original Material: INIST-CNRS Document Type: Article File Description: text Language: English Author Affiliations: Vascular and Genomic Research Center, Changhua Christian Hospital, Changhua, Tawain, Province of China ; Department of Neurology, Chung Shan Medical University and Chung Shan Medical University Hospital, Taichung, Tawain, Province of China ; Department of Neurology, Changhua Christian Hospital, Changhua, Tawain, Province of China ; Institute of Medicine, Chung Shan Medical University, Taichung, Tawain, Province of China ; Department of Life Science, Tunghai University, Taichung, Tawain, Province of China ; Life Science Research Center, Tunghai University, Taichung, Tawain, Province of China Rights: Copyright 2005 INIST-CNRS ; CC BY 4.0 ; Sauf mention contraire ci-dessus, le contenu de cette notice bibliographique peut être utilisé dans le cadre d’une licence CC BY 4.0 Inist-CNRS / Unless otherwise stated above, the content of this bibliographic record may be used under a CC BY 4.0 licence by Inist-CNRS / A menos que se haya señalado antes, el contenido de este registro bibliográfico puede ser utilizado al amparo de una licencia CC BY 4.0 Inist-CNRS Notes: Neurology

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Clinical and molecular events in patients with Machado-Joseph disease under lamotrigine therapy