Caractéristiques cliniques et évolutives du scléromyxœdème: étude rétrospective multicentrique / Clinical characteristics, outcome of scleromyxoedema: A retrospective multicentre study

Introduction. - Le scléromyxœdème, ou mucinose papuloscléreuse, est caractérisé par une accumulation de mucine dans le derme chez des patients ayant une gammapathie monoclonale bénigne. Il s'agit d'une affection très rare, le plus souvent rapportée dans des observations isolées. L'objectif de cette étude était de déterminer les caractéristiques cliniques et évolutives du scléromyxœdème à partir d'une cohorte multicentrique. Patients et méthodes. - Il s'agit d'une étude rétrospective menée dans cinq CHU français, entre 1987 et 2007. Les critères d'inclusion étaient fondés sur la nouvelle classification des lichens myxœdémateux proposée par Rongioletti et Rebora: (1) un examen clinique montrant une éruption cutanée sclérodermiforme constituée de papules généralisées; (2) un examen histologique cutané révélant des dépôts de mucine dans le derme réticulaire, une prolifération fibroblastique et une fibrose; (3) la présence d'une gammapathie monoclonale sérique; (4) l'absence de pathologie thyroïdienne. Les données étaient recueillies dans un questionnaire standardisé, rempli à partir du dossier médical par les cliniciens en charge des patients. Résultats. - Huit patients ont été inclus. L'âge moyen au début des symptômes était de 51,5 ans (extrêmes: 35 à 67). Le délai nécessaire à l'établissement du diagnostic était de 41,6mois (extrêmes: quatre à 120). Sept patients avaient une atteinte extracutanée, comprenant quatre neuropathies périphériques et trois syndromes interstitiels pulmonaires. Le suivi moyen était de neuf ans. Quatre patients ont été améliorés au cours de l'évolution (deux rémissions partielles et deux rémissions complètes). Les deux rémissions complètes ont été obtenues respectivement après traitement par dexaméthasone (un patient) et par thalidomide (un patient). Un malade a évolué vers un myélome, un autre est décédé d'une encéphalopathie. Discussion. - Notre étude souligne la fréquence des atteintes extracutanées du scléromyxœdème et la possibilité de rémission complète sous traitement.