Klinischer Verlauf und der Hämatokritwert als Prädiktor bei Kindern mit STEC-HUS

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) stellt die häufigste Ursache des akuten Nierenversagens (AKI) im Kindesalter dar. Es gehört dem Spektrum der thrombotischen Mikroangiopathien (TMA) an. Die Einteilung erfolgt anhand der verschiedenen auslösenden Ursachen. In 90% der Fälle wird es durch eine Infektion mit Shiga-Toxin-bildenden enterohämorrhagischen Escherichia coli (STEC) ausgelöst. V.a. Kinder unter 5 Jahren sind am häufigsten betroffen. Aufgrund fehlender kausaler Therapieansätze ist bisher nur eine symptomatische Therapie möglich. Ca. 75% der Kinder benötigen eine Dialyse. Daneben stellen neurologische Beteiligungen wie epileptische Anfälle, Vigilanzstörungen u.a. die größte Herausforderung dar und treten bei ca. 1/3 der Patient*innen auf. Sie bergen das höchste Risiko für einen schlechten Verlauf und bilden den Hauptteil der akuten Mortalitätsrate. Als gesicherter Risikofaktor für einen schlechten Verlauf und eine schlechte Prognose gelten eine Hämokonzentration und ein erhöhter Hämatokrit bei der Erstvorstellung. Mittlerweile bestehen deutliche Hinweise auf einen prognostisch positiven Effekt einer frühzeitigen intravenösen Volumensubstitution innerhalb der ersten 4 Tage. Ziel dieser Dissertation ist es, den klinischen Verlauf von 107 pädiatrischen HUS-Patient*innen aus der Klinik und Poliklinik der Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf im Zeitraum von 2009 bis 2017 zu erfassen und mit bisherigen Daten zu vergleichen sowie den Hämatokritwert als Marker für eine Hämokonzentration und Prädiktor für einen schlechteren Verlauf und eine schlechte Prognose zu untersuchen. Die Ergebnisse zeigen, dass die klinischen und therapeutischen Verläufe und das spätere Langzeit-Ergebnis den bisher in der Literatur beschriebenen Verläufen entsprechen und mit ihnen vergleichbar sind. Eine Verlegung aus externen Kliniken geschah frühzeitig (Median: 1 Tag). Transfusionen von Erythrozyten benötigten 90/107 (84 %) und eine Dialyse 61/107 (57 %) der Patient*innen. Neurologische Beteiligungen traten bei 35/107 (33 %) der Patient*innen auf. Der stationäre Aufenthalt dauerte im Median 14 Tage. Die Mortalitätsrate lag bei 3 %. Der Hämatokrit war signifikant höher bei den Kindern, die eine Dialyse benötigten (28,0 % vs. 25,1 %). Das gleiche Ergebnis zeigte sich bei den Kindern, die neurologische Beteiligungen entwickelten (35,1 % vs. 31,1 %). Hieraus lässt sich schlussfolgern, dass ein erhöhter Hämatokrit als Surrogatparameter für eine Hämokonzentration als messbarer Prädiktor für einen schlechteren Verlauf dienen kann. Erfreulicherweise erholten sich die meisten Kinder vollständig. Eine chronische Niereninsuffizienz bestand bei 7/104 (7 %), ein terminales Nierenversagen bei 3/104 (3 %) und neurologische Residuen bei 2/104 (2 %) der Kinder. Angesichts der Ergebnisse soll abschließend auf den Effekt einer frühen intravenösen Volumentherapie hingewiesen werden. Denn Verbesserungen in der Therapie sind weiter nötig, um die Zahl der Dialysepflichtigkeit und komplizierter Verläufe zu senken.