Mastocytose bulleuse diffuse du nourrisson: une forme clinique rare

Les mastocytoses sont des affections rares, liées à une prolifération anormale de mastocytes et à leur accumulation tissulaire. La mastocytose cutanée est la forme la plus fréquente qui touche principalement les nouveau-nés et les nourrissons. Les symptômes sont dus à la libération des médiateurs contenus dans les mastocytes, dont l'histamine. La mastocytose est parfois associée à une mutation du gène codant pour le récepteur c-kit. Cliniquement, il existe différentes formes dermatologiques, qui associent à divers degrés des manifestations aiguës cutanées, digestives ou même hémodynamiques. Le diagnostic est confirmé par l'examen histologique d'un prélèvement cutané. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois atteint d'une mastocytose cutanée diffuse (MCD) bulleuse, variété très rare de mastocytose. Ce nourrisson avait une dermatose érosive et bulleuse, initialement confondue avec un impétigo. La multiplication des lésions bulleuses avait conduit à une hospitalisation. La prise de codéine, motivée par des soins douloureux, avait été responsable d'une grande poussée bulleuse extensive associée à un choc anaphylactique. Le contexte de pathologie bulleuse associé à cette réaction aiguë avait permis de suspecter une MCD bulleuse, confirmée histologiquement. Cette observation démontre la difficulté du diagnostic propre au caractère exceptionnel de la mastocytose, tout particulièrement dans sa forme bulleuse diffuse. La très rapide dégradation chez ce nourrisson, suite à la prise de codéine, souligne l'importance de l'éviction des médicaments histamino-libérateurs dans la prise en charge de cette affection.